川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎，暫編入結締組織疾病篇內。
       皮膚粘膜淋巴結綜合癥，又稱川崎病，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報道，由于本病可發(fā)生嚴重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風濕熱27例；外省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風濕的2倍。顯然川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎，暫編入結締組織疾病篇內。
       癥狀體征
       川崎病的癥狀體征
       主要癥狀 常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效，常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌，手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處，還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內發(fā)生，數(shù)日后自愈，發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。
       其它癥狀 往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎，心包炎和心內膜炎的癥狀，患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速，奔馬律，心音低鈍，收縮期雜音也較常有，可發(fā)生瓣膜關閉不全及心力衰竭，作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤，心包積液，左室擴大及二尖瓣關閉不全，X線胸片可見心影擴大，偶見關節(jié)疼痛或腫脹，咳嗽，流涕，腹痛，輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)，急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部，肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結痂，恢復期指甲可見橫溝紡。
       長短不一，病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴重心肌炎，進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮，重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱，發(fā)生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞，動脈瘤破裂，大多數(shù)病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病，少數(shù)嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動脈狹窄，發(fā)生心絞痛，心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
       根據(jù)日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結，在病理形態(tài)學上，本病血管炎變可分為四期：
       Ⅰ期：約1～2周，其特點為：
       ①小動脈，小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;
       ②中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎;
       ③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。
       Ⅱ期：約2～4周，其特點為：
       ①小血管的發(fā)炎減輕;
       ②以中等動脈的炎變?yōu)橹鳎嘁姽跔顒用}瘤及血栓;
       ③大動脈少見血管性炎變;
       ④單核細胞浸潤或壞死性變化較著。
       Ⅲ期：約4～7周，其特點為：
       ①小血管及微血管炎消退;
       ②中等動脈發(fā)生肉芽腫。
       Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成，梗阻，內膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及瘢痕形成，關于動脈病變的分布，可分為：
       ①臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈，腋，髂動脈及頸，胸，腹部其它動脈;
       ②臟器內動脈，涉及心，腎，肺，胃腸，皮，肝，脾，生殖腺，唾液腺和腦等全身器官。
       血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質性心肌炎，心包炎及心內膜炎最為顯著，可波及傳導系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時引致死亡，到了第Ⅱ，Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡，還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ，Ⅲ期死亡的重要原因。
       MCLS的血管病理與嬰兒型結節(jié)性多動脈炎非常相似，除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外，主動脈，回腸動脈或肺動脈等血管內膜均有改變，熒光抗體檢查可見心肌，脾，淋巴結的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著，頸淋巴結及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死，還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結充血和濾泡增大，但腎小球并無顯著病變。
       日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：
       ①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;
       ②雙側結膜充血;
       ③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;
       ④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復斯指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;
       ⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂;
       ⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大，但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。
       近年報道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%，僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動脈病變，多發(fā)生于嬰兒，典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發(fā)生率相近，一旦疑為川崎病時，應盡早做超聲心動圖檢查。
       用藥治療
       川崎病的治療方法
       如果單獨使用抗生素對治療本病是沒有效果的。同其它疾病引起的發(fā)燒一樣，治療本病需要多給患者喝一些水，最好是果汁。至于患者恢復到什么程度才能去正常去上學或工作，并沒有特別的規(guī)定，只要患者沒有特別的不適就可以恢復正常生活。一般來說，川崎病日后不會復發(fā)，但由于心臟受到影響的后遺癥要在多年以后才會出現(xiàn)，所以有必要定期進行心臟檢查。
       川崎病中醫(yī)治療方法
       一、普通康復療法：患者需補充足夠的水分及熱量，注意飲食要清淡，吃易消化的食物，加強身體護理。
       二、中醫(yī)分型與中藥治法：
       1. 風熱型 對于病發(fā)急驟，持續(xù)高熱，不惡寒，或微惡風，口渴喜飲，無汗，咳嗽，目赤咽紅，手掌足底潮紅，面部、軀干部初見皮疹，頸部淋巴結腫大，食欲不振，舌紅，苔 薄白，脈浮數(shù)的癥狀。則需疏風清熱，透邪解毒。
       [方藥] 疏風解毒湯：金銀花10克，連翹10克，菊花12克，桑葉12克，黃芩12克，桔梗12克，薄荷7克，牛蒡子12克，玄參12克，青黛10克，蘆根12克，生甘草7克，水煎服。手足掌潮紅者，加生地、元參;頸部淋巴結腫大者，加川貝母、夏枯草，熱勢較高者，加生石膏。
       2. 瘟毒型 對于壯熱不退，晝輕夜重，煩躁不寧，或嗜睡，肌膚斑疹，咽紅目赤，唇干赤裂(口腔黏膜充血，雙眼結膜充血)，頸部淋巴結腫大，或關節(jié)腫痛，手足硬腫脫皮， 舌紅絳，狀如楊梅，苔薄，脈數(shù)有力的癥狀。則需清氣涼營，解毒護陰。
       [方藥] 清營解毒湯，水牛角30克(先煎)，生地黃12克，丹皮10克，虎杖12克，玄參12克，知母10克，金銀花15克，連翹12克，黃芩12克，黃連12克，生石膏30克，淡竹葉7克，水煎服。仍有表證 者，加重金銀花、連翹的用量。陰液已耗，加鮮石斛、麥冬、天花粉等。兼有腑實證者，用生大黃通下。此外，此階段還可選用清營湯、化斑湯、犀角地黃湯等。
       3.陰虛血熱型 對于低熱留戀，咽干口燥，唇焦干裂，指趾端脫皮，或潮戲脫屑，納食不香，舌紅少津，脈細數(shù)的癥狀。則需清滌余熱，養(yǎng)陰生津。 　
       [方藥] 清熱養(yǎng)陰湯：生石膏15克，淡竹葉12克，炒梔子12克，北沙參12克，麥冬12克，石斛10克，天花粉12克，鮮蘆根12克，薄荷12克，竹葉12克，花粉12克，生甘草6克，水煎服。
       4.氣陰兩虛型 對于身熱已退，倦怠乏力，動則易汗，口渴喜飲，或心悸舌紅少津，苔薄白，脈細弱或不整的癥狀。則需益氣養(yǎng)陰。
       [方藥] 益氣養(yǎng)陰湯：太子參15克，五味子12克，麥冬12克，生黃芪12克，炒白術12克，白芍12克，山藥15克，石斛12克，麥芽12克，花粉12克，黃精12克，玉竹12克，甘草6克，水煎服。
       綜合治療
       一、急性期治療：在發(fā)病后10天之內用藥。
       早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率。
       1、丙種球蛋白　每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續(xù)4天;同時加口服阿司匹林50～100mg/kg?d，分3～4次， 連續(xù)4天，以后減至5mg/kg?d，頓服。
       2、阿司匹林　服用劑量每天30～100mg?kg，分3～4次。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，收到抗血小板聚集作用。
       3、皮質激素 可聯(lián)合應用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質激素。強地松，口服，成人開始15mg～40mg/日，需要時可增至60mg /日，分次服用，病情穩(wěn)定后逐漸減量。維持量5mg～10mg/日。
       二、恢復期治療
       1、抗凝治療
       服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復正常，如無冠狀動脈異常，一般在發(fā)病后6～8周停藥。對遺留冠狀動脈慢性期病人，需長期 服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動脈瘤病人，應長期服用阿司匹林3～5mg/kg?d，直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日 3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。
       2、溶栓治療　
       對心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或導管經(jīng)皮穿刺冠狀動脈內給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。靜脈溶栓1小時內輸入尿激酶 20000u/kg，繼之以每小時3000～4000u/kg輸入。冠狀動脈給藥1小時內輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶，靜脈溶栓1小時內輸 入鏈激酶10000u/kg，半小時后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無不良反應。
       3、冠狀動脈成形術　
       近年應用氣囊導管對冠狀動脈狹窄病例進行擴張，已獲成功。
       4、外科治療　
       冠狀動脈搭橋術的適應證為：
       ①左主干高度閉塞;
       ②多枝高度閉塞;
       ③左前降支近高度閉塞。對嚴重二尖瓣關閉不全病例，內科治療無效，可行瓣膜成形術或瓣膜置換術。
       5、發(fā)生心原性休克，心力衰竭及心律失常應予相應治療。(山東省淄博市中醫(yī)院主任醫(yī)師 教授 曹元成)