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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

這種病比較少見,是一種由于紅細胞內(nèi)在缺陷所引起的慢性溶血性貧血,可伴有與睡眠有關(guān)的間歇性血紅蛋白尿發(fā)作和全血細胞減少癥。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿多發(fā)生于青壯年,20~40歲的人易發(fā)病,大多以隱襲性發(fā)病。常見的癥狀是貧血和較輕微的出血傾向,即睡眠后發(fā)生陣發(fā)性血紅蛋白尿,病人的尿呈醬油色或葡萄酒色,同時伴有發(fā)熱。血紅蛋白尿一般每月發(fā)作1~4次,有時連續(xù)發(fā)作好幾次,但也有的發(fā)作次數(shù)比較少,一年發(fā)作1~2次。隨著病情的進展發(fā)作也越頻繁,癥狀也越發(fā)明顯。 這種病在起病之前往往有誘發(fā)因素,如某些藥物(鐵制劑、阿斯匹林、維生素C、氯丙嗪等)以及感染、輸血、過度疲勞、情緒波動、飲酒、預防接種、手術(shù)等原因。 除血紅蛋白尿癥狀之外,還有腹痛、腰背痛、頭痛,伴有寒戰(zhàn)、高熱。 應(yīng)當明確的是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,尿色深紅,但如只查尿中見不到紅細胞不要忽略了血紅蛋白尿。尿中血紅蛋白的增多,則提示這種病的可能,如果知道自己患有陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,應(yīng)盡量避免其誘發(fā)因素。