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巨人癥和肢端肥大癥

巨人癥和肢端肥大癥是由于腦垂體中生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多,引起軟組織、骨骼及內(nèi)臟的增生肥大。發(fā)病在青春期前為巨人癥,以過(guò)度生長(zhǎng)和身材奇高為特點(diǎn)。發(fā)病在青春期后則為肢端肥大癥,以面貌粗陋、手足肥大和皮膚粗厚等為特點(diǎn)。由于體征明顯,外貌奇特,診斷多不困難。測(cè)定血清生長(zhǎng)激素濃度,可獲確診。 巨人癥和肢端肥大癥的治療相同,大致包括兩部分:抑制其生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌,垂體有占位性病變(即瘤體形成)者應(yīng)及時(shí)手術(shù)摘除,以免引起視力、視野障礙導(dǎo)致失明。病人及其親屬應(yīng)注意的是: 1.對(duì)青少年的身高應(yīng)進(jìn)行動(dòng)態(tài)性監(jiān)測(cè),若有過(guò)度生長(zhǎng)應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院檢查(詳見(jiàn)238頁(yè)“垂體侏儒癥”)。 2.要爭(zhēng)取早期診斷和早期治療,因?yàn)槌霈F(xiàn)明顯體征和特征性外貌后帶有終生性,很難用藥物予以改變。 3.要十分注意觀察有無(wú)頭痛、視力減退、視野缺損者,這些表現(xiàn)常常是腫瘤生長(zhǎng)的指標(biāo),要不失時(shí)機(jī)地給予手術(shù)、放療或γ-刀治療。 4.藥物治療有溴隱亭,但因所需劑量較大故副反應(yīng)較大。 為避免和減輕反應(yīng),可從極小劑量開(kāi)始,每天1.25毫克,于睡前或進(jìn)餐時(shí)服用,以后酌情漸增。